전주 이진복한의원 베체트병

안녕하세요. 

전주 이진복한의원 이진복원장입니다. 

 

오늘은 베체트병에 대해 알아보겠습니다. 

 

한의학연구원에서 베체트병 통합의료 임상진료지침이라는 자료를 개발했습니다. 저도 한 권 선물로 받게 되었으니 가볍게 책자의 내용을 살펴볼까 합니다.

우선은 베체트병에 대해 간략하게 알아보도록 하겠습니다.

 

1. 정의

베체트병(Behçet's disease)은 1937년 터키 피부과 의사인 Behçet가 재발 구강 궤양, 외음부 궤양 및 안구 염증의 3대 증상을 특징으로 하는 만성 재발 질환을 처음 기술한 전신 질환입니다. 그 밖에도 피부, 관절, 혈관계, 신경계 및 위장관 등을 침범할 수 있습니다.

 

2. 진단 기준

 

세계적으로 가자 널리 사용되는 진단기준으로 일본 류마티스 연구회의 진단기준과 국제 베체트병 연구회의 진단기준이 있습니다.

 

주증상	☑ 구강점막의 반복적인 아프타성 궤양(Recurrent aphthous ulceration of the oral mucous membrane)
	피부병변 (Skin lesions)	☑ 결절홍반(Erythema nodosum) ☑ 피하지방 혈전정맥염(Subcutaneous thrombophlebitis) ☑ 모낭염(Folliculitis), 여드름모양 병변(Acne like lesions) ☑ 피부이상과민반응(Cutaneous hypersensitivity)
	안구 병변 (Eye lesions)	☑ 홍채모양체염(lridocyclitis) ☑ 맥락망막염(Chorioretinitis), 포도막염(Retino-uveitis) ☑ 맥락망막염 또는 포도막염의 명백한 병력(Definite history of chorioretinitis or retino-uveitis)
	☑ 외음부 궤양(Genital ulcers)
부증상	☑ 변형과 강직증이 없는 관절염(Arthritis without deformity and ankylosis) ☑ 회맹장의 궤양이 특징적인 소화기 궤양(Gastrointerstinal lesions characterized by ileocaecal ulcers) ☑ 부고환염(Epididymitis) ☑ 혈관계 병변(Vascular lesions) ☑ 중추신경계 증상(Central nervous system symptoms)
위 주증상과 부증상을 참고한 진단기준은 다음과 같다.
완전형		4가지 주 증상이 모두 있는 경우
불완전형		3가지 주 증상이 있는 경우 또는 2가지 주 증상 + 2가지 부 증상 또는 전형적인 안 증상 + 1가지 주 증상 또는 2가지 부 증상
의심		주 증상의 일부가 출현하지만, 불완전형 조건을 충족시키지 못하는 것, 전형적인 부 증상이 반복 또는 악화되는 것
특수병형		(1) 장관(형) 베체트병 : 복통, 잠혈반응의 유무를 확인한다. (2) 혈관(형) 베체트병 : 대동맥, 소동맥, 대소정맥장애의 차이를 확인한다. (3) 신경(형) 베체트병: 두통, 마비, 뇌척수증형, 정신증상 등의 유무를 확인한다.

일본 류마티스 연구회의 진단기준(2003년 개정)

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재발성 구강궤양	☑ 소아프타성, 대아프타성 또는 포진성 궤양을 의사가 관찰하거나 또는 환자가 신빙성 있게 보고하는 경우 ☑ 12개월 사이 최소 3번 이상 보일 때
진단기준 : 위의 재발성 구강 궤양이 있고 다음의 증상들((1)~(4))중 2가지 이상을 보일 때
(1) 재발성 외음부 궤양	☑ 재발하는 외음부 궤양 또는 반흔(특히 남성의 경우)
(2) 안 병변	☑ 전포도막염 ☑ 후포도막염 ☑ 세극등 검사 시 초자체에 세포가 발견될 때 ☑ 안과 의사가 관찰한 망막 혈관염
(3) 피부 병변	☑ 결절 홍반(의사가 관찰하거나 또는 환자가 신빙성 있게 보고하는 경우) ☑ 가성 모낭염 ☑ 구진농포성 병변 ☑ 여드름양 병변(코르티코스테로이드제제 치료를 받지 않는 사춘기 이후의 환자인 경우)
(4) 피부과민반응(pathergy test)	☑ 20~22게이지의 소독된 바늘로 비스듬히 5㎜ 깊이로 혈관이 없는 피부를 긁히고 48시간 후 의사가 판독하여 크기가 2이상의 홍반성 구진이 관찰될 때

국제 베체트병 연구회의 진단기준(1990)

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3. 진단 검사 방법

 

베체트병을 진단할 수 있는 특이검사법은 아직 없습니다. 따라서 베체트병을 진단하기 위해서는 베체트병에서 나타나는 여러 임상양상을 종합해서 판단해야 합니다. 그러므로 진단은 국제 베체트병 연구회의 진단기준과 류마티스 연구회의 진단기준에 제시된 임상 기준에 근거하여 진단하고 다음에 제시된 검사를 참고합니다.

 

1) pathergy Test 양성

pathergy test(Saline skin test)는 질병특유(pathonomonic)하지는 않지만 베체트병 진단에 중요한 지표입니다. 하지만 인종 간에도 변이가 심하여 지중해 연안의 환자에서는 양성 확률이 높으나 일본이나 중동의 환자 중에는 약 50% 정도만이 양성으로 알려져 있습니다. 또한 다른 피부 질환에서 양성 소견이 관찰된 경우가 다수 보고되고 있어 sensitivity/specificity가 모두 매우 높은 방법은 아닙니다.

 

(1) 시행방법

① 환자의 전박 부위를 알코올 솜으로 깨끗이 닦은 다음, 1cc주사기, 21 gauge주사침으로 oblique하게 생리식염수를 진피 내로 0.1mL씩 주사합니다. 이 때 1~2cm 간격을 두고 2군데에서 시행합니다.

② 생리 식염수를 주입한 곳에서 1~2cm간격을 두고 주사바늘을 표피-진피 사이 깊이까지 얕게 찔러,역시 2군데에서 시행합니다. 이때 생리식염수는 주사하지 않습니다.

③ 펜으로 4군데 시행부위 각각의 위치를 표시합니다.

④ 환자의 등(back)에도 같은 방법을 한 번 더 시행합니다.

⑤ 환자에게 검사부위를 문지르지 않도록 주의시킵니다.

(2) 판정기준

① Negative(-) : 단순한 바늘자국 또는 직경 2㎜ 이하의 홍반이 나타나는 경우

② Suspeced(±) : 직경 3㎜ 이상의 단순한 홍반 또는 직경 2㎜ 이하의 홍반과 동반된 직경 1~2㎜의 구진이 나타난 경우

③ positive(+) : 직경 3㎜ 이상의 홍반과 동반된 구진 또는 농포가 나타난 경우 (구진의 직경이 2~3㎜인 경우에는 (1+), 그리고 3㎜ 이상이면(2+)로 판독하고 농포의 직경이 1~2㎜인 경우에는(3+), 그리고 2㎜ 이상이면 (4+)로 판독합니다.)

2) HLA-B51 양성

베체트병은 진단에 결정적으로 도움이 되는 임상증상이나 검사 소견이 없기 때문에 베체트 병의 보조적 진단으로 HLA-B51 검사를 시행할 수 있습니다. 다만 HLA-B51이 베체트병과 가장 연관성이 많은 유전자로 알려졌으나 베체트병이 다발하는 지역에서도 환자의 30~50%가 HLA-B51 음성이라는 점과 건강 대조군에서도 양성빈도가 약 15%인 점 등은 HLA-B51 이외의 다른 유전인자가 관여하거나 베체트병의 병인에 환경적인 요인이 같이 작용함을 시사하고 있는 바, 베체트병이 의심되거나 진단하거나 분류하지 못하는 환자에게 본 검사를 시행할 것을 권고합니다.

 

3) 혈액 검사

적혈구 침강속도 항진(ESR), 혈청CRP 양성, 말초혈 백혈구 수 증가, 보체가 상승 등을 통해 염증 반응을 확인합니다.

 

4. 감별진단해야 할 질환

감별해야 할 중요한 질환으로는 Oculomucocutaneous syndromes에 속하는 다형 홍반, 천포창, 유사 천포창, Sweet증후군, 전신성 홍반 루푸스나 구강 궤양의 원인이 되는 단순헤르페스, 수족구병, 구멍피부 결핵(tuberculosis cutis orificialis), 구강암 등이 있습니다.

 

모두 한국한의학연구원 「베체트병 통합의료 임상진료지침」에 있는 내용입니다.^^

 

 

전주 이진복한의원 이진복원장(한의학 박사, 침구의학과 전문의)